什么是过敏性紫癜

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|陈|陈琳琳|陈琳

01.

什么是过敏性紫癜

过敏性紫癜(Anaphylactoidpurpura或称为Henoch-Schonleinpurpura)又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,男孩多于女孩。

02.

临床症状

1

皮肤紫癜

过敏性紫癜大多数以皮肤紫癜为首发症状,皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。

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关节处皮肤红肿、红斑

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荨麻疹样风团改变,部分有瘀斑、坏死

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下肢分布,荨麻疹样风团已演变为瘀斑、瘀点

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关节处皮肤水肿,且有皮肤红斑后的坏死结痂

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消化系统

约2/3的过敏性紫癜病例出现消化道症状,一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜

3

关节症状

大多数过敏性紫癜患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

由于关节型过敏性紫癜与风湿性关节炎会很容易混淆,怎么区分它们呢?

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1、关节型过敏性紫癜常累及膝、肘、踝、腕等关节,以膝关节受累最常见。受累关节以疼痛为主,常伴有肿胀及活动障碍。疼痛呈游走性,可反复发作,但不会出现关节畸形。风湿性关节炎常累及膝、髋、踝等下肢大关节,肩、肘、腕关节也会受累。关节疼痛明显,呈游走性,并伴有明显的关节肿胀及活动障碍。病变严重时,可出现关节畸形。

2、关节型过敏性紫癜皮损常发生在关节附近,以针头至黄豆大小的紫色淤点、淤斑为主要表现。紫癜稍突出于皮肤表面,呈对称分布,伴有痒感并成批出现,有时皮损处会出现溃疡或坏死。风湿性关节炎以环形红斑或多形性红斑常见,斑块可相互融合。除此以外,患者下肢关节可出现网状青斑,口腔、外阴部会出现不同程度溃疡。

3、关节型过敏性紫癜发病前会出现先兆症状,如发热、咽痛、乏力、恶心、呕吐等。风湿性关节炎患者发病过程中常伴有不规则的发热,可为低热、中度热,也可为高热,一般无寒战。

4

泌尿系统

多数于过敏性紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿、肾损害者也称为肾型紫癜,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭,一定要注意观察尿色、尿量,定时做尿常规检查,重者需要血液灌流或是透析。

03.

治疗方法

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一般治疗:

卧床休息,注意液量、营养及保持保持电解质平衡。积极寻找并去除致病因素,控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用,适当限制异种蛋白摄入,随着过敏状态逐渐解除,再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。

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对症治疗:

有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,如H2受体阻滞剂西咪替丁,也可用大剂量维生素C,改善血管通透性;腹痛时应用解痉药物,如-2;消化道出血时应禁食。

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抗凝治疗:

本病急性期往往存在高凝状态,多种凝血因子水平异常,对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如阿司匹林或双嘧达莫片。以紫癜性肾炎为主要表现时,可用肝素钠~U/kg加入10%葡萄糖溶液ml中静脉滴注,每日1次,连续5天或肝素钙10IU/kg皮下注射,每日2次,连续7天。

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糖皮质激素:

单独皮肤或关节病变时,无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:①严重消化道病变,如消化道出血时,可口服泼尼松或静脉滴注地塞米松、甲泼尼龙,症状缓解后即可停用;②表现为肾病综合征者,可用泼尼松1~2mg/(kg.d)不短于8周;③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,每次10~30mg/kg(总量1g),每日或隔日1次,3次为1个疗程。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生,仍存在争议

05

血浆置换:

适用于急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体形成)及过敏性紫癜伴有严重合并症者。

一张图认识过敏性紫癜

图文来源|网络

本期排版|孙欣欣

责任编辑|陈琳

责任审核|张姗

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