提到乔布斯，可能很多人都认为他是因为胰腺癌去世的，其实他得的并非胰腺癌，而是一种罕见的长在胰腺部位的胰腺神经内分泌肿瘤!胰腺神经内分泌瘤和胰腺癌，虽然都是“生长”在胰腺位置，但它们在发病情况、致病机理、治疗方式、愈后生存等方面却存在着天壤之别。那么神经内分泌肿瘤究竟是怎样的一类肿瘤?近些年的发病情况又是怎样的呢?哪些人更容易患上这类肿瘤?

　　针对这些问题，我们今天特意邀请到了郑大一附院肿瘤科一病区的宋丽杰副教授，请她来给大家讲一讲神经内分泌肿瘤的一些知识。

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什么是神经内分泌肿瘤?它和胰腺癌有什么区别呢?

　　神经内分泌肿瘤泛指所有起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，具有显著异质性。这类肿瘤可以发生在身体的各个部位，比如肺，食管，胃，肠，肝，甲状腺等等。但胃肠胰神经内分泌肿瘤是其最常见的类型，约占所有神经内分泌肿瘤的70%左右。

　　胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤都发生在胰腺，但这两种疾病的表现、治疗方法、治疗结果差别非常大。大家都知道胰腺癌是名副其实的癌中之王，恶性程度极高，5年的生存率为5%，晚期胰腺癌的中位生存时间仅有3-6个月。但是胰腺神经内分泌肿瘤则是为数不多的可以治愈的胰腺恶性肿瘤之一。早期患者手术后的10年生存率可以达到%，即使晚期的胰腺神经内分泌肿瘤的5年生存率也能够达到25%-40%。所以罹患神经内分泌肿瘤的患者一定不要放弃治疗，因为这是一类治疗效果非常好的肿瘤。

　　年10月乔布斯是偶遇自己的泌尿外科医师，扫描肾脏和输尿管CT时是发现胰腺肿瘤。当时就有一位医生建议他尽快安排好后事，换言之，乔布斯只剩下几个月的生命了。为了确诊，乔布斯做了病理检查，好消息传来：乔布斯患上的不是胰腺癌而是胰腺神经内分泌肿瘤，这种疾病相对罕见，由于肿瘤生长缓慢，患者生存期相当长。这也是乔布斯能够在确诊后仍坚持8年的重要原因之一。如果是胰腺癌，这是不可能的。

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神经内分泌肿瘤近几年的发展情况怎样?发病率是高了还是低了?和人们的生活习惯有没有关系?

　　神经内分泌肿瘤是曾被认为是一类罕见的疾病，但是近30年来，随着内镜和生物标志物等技术的进步和应用，NENs的发病率和患病率均显著上升。国外其患病率占消化道恶性肿瘤的第二位，仅次于结直肠肿瘤。美国seer数据库显示在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高约5-6倍，目前发病率达6.2/10万。过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势。

　　肿瘤的发生和发展的和多种因素有关。很多肿瘤已经证明和人们的生活习惯，如吸烟、喝酒、压力过大等有关系。良好的生活习惯有助于我们远离癌症的发生。

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神经内分泌肿瘤是不是也像其他的惰性肿瘤那样--症状不容易发现?它都有哪些症状呢?

　　根据肿瘤能否分泌激素并引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤分为功能性和非功能性两类。功能性肿瘤指神经内分泌肿瘤细胞会分泌各种激素，引起与激素相关的临床症状。比如能分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤，可使患者反复发作不明原因的低血糖;分泌血管活性肠肽的肿瘤，患者会出现长期的莫名其妙的腹泻;分泌胃泌素的肿瘤，患者出现难以愈合的胃或十二指肠溃疡;有些患者反复出现面色潮红，则是肿瘤分泌一种叫做5-羟色胺的血管活性物质造成的。这部分有功能的神经内分泌肿瘤在临床上仅占了不到20%。还有一大部分神经内分泌肿瘤不能分泌激素，或者分泌了激素但没有引起相关症状，这部分肿瘤归为无功能性神经内分泌肿瘤。这部分患者早期几乎没有任何明显表现，肿瘤在体内无声无息的生长，很多人是在体检时发现体内某个地方长出了一个肿块，最后证实为神经内分泌肿瘤。或者发现的时候肿瘤就已经长的很大了。

　　目前临床上对神经内分泌肿瘤的认识尚不充分，因此容易出现误诊和漏诊。比如腹痛、腹泻症状，是很多消化道疾病共有的症状，由于其不典型常被患者自己所忽视。他们经常在兜兜转转了慢病治疗后再找专业的神经内分泌肿瘤医生就诊，往往已经丧失了最佳治疗时机。非常可惜。

　　因此遇到不明原因的长期腹泻、胃溃疡或者没有原因的面色潮红者，应警惕神经内分泌肿瘤的存在。

　　之前河南省内没有神经内分泌肿瘤相关的专家和团队，缺乏基本的诊疗手段，此类疾病很多被作为疑难杂症，医院就诊。医院联合院内胃肠外科、肝胆胰腺外科、消化内科、影像核医学科、病理科、放疗科等相关科室，成立了河南省内第一个专业的神经内分泌肿瘤多学科诊治(MDT)团队，设立有省内唯一一个专门的神经内分泌肿瘤多学科诊疗门诊，确保每个患者不漏诊，不误诊，得到规范高效的治疗。

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出现这些症状后一般都需要去哪些科室做检查?目前哪些检查能够准确有效的检查出来是否患上了神经内分泌肿瘤?

　　神经内分泌肿瘤的诊断是一个复杂的过程。检查主要包括以下几种：

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血液学生化指标：NEN最常见、最有效的肿瘤标记物是嗜铬蛋白A(CgA)的检查，医院不能检测，医院将在年后开展这项工作。

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常规神经内分泌肿瘤的检查手段包括CTMRI超声超声内镜等，医院影像科基本都能完成。

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生长抑素受体扫描。可以评估肿瘤生长抑素受体的表达情况，帮助我们发现原发灶，评估病变范围，指导临床用药。这是NENs非常特殊和重要的一项检查。目前医院可以做这项检查。

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NENs确诊的唯一金标准就是病理检查。它能够明确诊断，定肿瘤的分化，分级情况。

　　提醒各位患者朋友只有通过完善的病理和影像学检查做到明确诊断，分期分级情况，才能够保证后续治疗选择的准确性，避免走弯路。

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一旦检查出来患上了神经内分泌肿瘤，需要做怎样的治疗?这类肿瘤的生存率怎么样?

　　患者一旦检查出来这类疾病，我们会进行多学科的讨论。对于原发灶，在排除手术禁忌后，手术是胰腺神经内分泌肿瘤的首选治疗方案。对于不能手术的患者进行全身治疗，包括症状控制及抗增殖的姑息治疗。对于肿瘤激素分泌引起症状的患者，不同的症状有相应的药物，除此之外可考虑用长效奥曲肽控制症状。目前对于G1/G2的NENs的抗增殖治疗首选长效奥曲肽及两种靶向药物(苏尼替尼和依维莫司)。化疗可用于进展迅速的G2患者及G3患者。并且请各位朋友注意相关临床试验的情况。如我们承担的神经内分泌癌的安罗替尼的新药临床试验，如果符合我们的入组条件，相关的检查费用和治疗费用都是免费的，能够给患者带来新的希望。

　　总的来说，NENs作为神经内分泌肿瘤则是为数不多的可以治愈的恶性肿瘤之一。早期患者手术后的10年生存率可以达到%，即使晚期的胰腺神经内分泌肿瘤的5年生存率也能够达到25%-40%。所以罹患神经内分泌肿瘤的患者一定不要放弃治疗，因为这是一类治疗效果非常好的肿瘤。

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哪些人容易患上神经内分泌肿瘤呢?这类高危人群平时更应该注意什么?

　　一部分胰腺神经内分泌肿瘤会产生各种各样的症状，这会促使患医院就诊。但是，很大一部分胰腺神经内分泌肿瘤没有症状，当患者觉察到身体不舒服时肿瘤已经长的非常大或已经转移到全身各处，失去最佳治疗时机了。所以早期发现就要靠定期的体检。定期体检，可以发现很小的肿瘤，早期治疗，才能够提高生活质量，延长寿命。有一小部分神经内分泌肿瘤和遗传有关系，这类患者更要注意定期的检查和随访。

　　编后语：有宋教授说的这些情况的朋友要多注意一些了，而且也要定期做体检。宋教授今天从症状、检查、预防等多方面给我们讲解了神经内分泌肿瘤这类疾病。让更多的人更了解这一疾病，我相信这对大家是有很大帮助的。

本期专家

宋丽杰

简介：郑大一附院肿瘤科一病区，复旦大学肿瘤学医学博士，副主任医师，副教授，硕士研究生导师。

擅长：肺癌、食管癌、胃癌、结直肠癌、肝癌、膀胱癌、淋巴瘤、骨恶性肿瘤、妇科恶性肿瘤等的内科治疗及个体化治疗。

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