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过敏性紫癜
不仅仅是皮肤表现
奇怪系列41病史简介患者男，22岁，因“皮疹10天，反复腹痛6天”于-01-18入我科。
入院10天前，患者前臂、腹部、双下肢及双足出现对称性红色斑丘疹，无瘙痒、疼痛，于当地卫生所输注地塞米松后好转。入院前6天患者出现全腹部持续性钝痛，伴左手第三掌指关节及近端指间关节疼痛，于当地卫生所输注青霉素后腹痛症状缓解，后又反复。病程中患者无明显恶心、呕吐、腹泻、泡沫尿等不适，为求进一步诊治，患者遂入我院。
入院查体：前臂、腹部、双下肢及双足可见对称性红色斑丘疹，直径1mm-5mm，压之不褪色，突出皮面；左上腹压痛，无肌紧张及反跳痛；双下肢不肿，心肺查体无特殊。
完善相关检查：
ESR：30mm/第一小时↑，CRP21.25mg/L↑，血常规：RBC4.31×/L，Hbg/L↓，WBC9.76×/L，N%74.4%，PLT×/L，尿常规：尿蛋白可疑阳性，未见细菌及管型，尿蛋白定量.1mg/24h，OB（+）。肝肾功、钙卫蛋白、凝血象、血浆D-二聚体未见异常。
免疫球蛋白IgA4.15g/L↑，IgEIU/ml，类风关抗体谱、抗ds-DNA、抗C1q、补体、血管炎抗体谱、抗核抗体、抗核抗体谱、消化道肿瘤标志物、前列腺肿瘤标志物、结核相关筛查未见异常。
甲状腺超声、男性泌尿生殖道超声、肌骨超声、胸部CT及全腹部CT增强未见明显异常。
胃镜：贲门松弛、胃底憩室、慢性非萎缩性胃窦炎。肠镜：回肠末端溃疡，全结直肠充血斑。
结合患者的症状、体征、实验室检查，我科诊断：混合型过敏性紫癜（累及皮肤、肌肉、关节、肾脏）。
然而，正当我们诊断明确，准备进行治疗时，患者突发剧烈的腹痛，性质为绞痛，位置由左上腹转移至全腹，大便次数较入院前明显增加，呈黑色稀便，1-2次/日，查体：腹肌稍紧张，全腹压痛，无反跳痛，多次送检大便隐血呈阳性。
因患者消化道受累极重，合并皮肤、关节、肾脏损害，故我科予以糖皮质激素冲击、环磷酰胺、血浆置换治疗，后患者腹痛明显缓解、皮疹消退、关节疼痛好转、尿蛋白定量下降、大便隐血转阴，于-02-05好转出院。
?????知识小结过敏性紫癜又叫免疫球蛋白A血管炎，病理基础是IgA沉积于血管壁所致血管炎，主要累及细小血管及毛细血管，一般不伴有血小板减少。目前过敏性紫癜的病因及发病机制并不明确，考虑与感染、遗传因素、食物有关，因此该病虽然叫做“过敏性”紫癜，却不一定有特定的变应原。临床上常将过敏性紫癜分为单纯型（皮肤型）、关节型、胃肠型、肾型、混合型。
因各型累及部位不同，故临床表现也不同:
①皮肤：典型的紫癜为红色丘疹样皮疹，消退后可遗留色素沉着，多位于重力区及压力依赖区，也可泛发于全身。
图：过敏性紫癜的皮肤表现
②关节：主要表现为关节痛及关节肿胀，多为一过性或游走性，下肢大关节受累较多。
③胃肠道：发生率约为50-75%，可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹胀，严重者可出现肠穿孔、肠梗阻、肠套叠、消化道大出血等。胃肠镜可发现粘膜弥漫性充血，以及多发或散在的红斑、糜烂、溃疡，严重者可出现环肠道壁瘀斑。腹部增强CT有时可见血管炎性改变——“梳齿征”。
图：过敏性紫癜累及肠道所致出血
图：过敏性紫癜累及肠道所致出血
图：过敏性紫癜累及肠道所致出血
图：过敏性紫癜累及肠道所致血管炎性改变—梳齿征
④肾脏：肾损害是过敏性紫癜最严重的并发症之一，最常见的临床表现为血尿，伴或不伴红细胞管型及蛋白尿，分为7种类型：
·孤立性血尿型
·孤立性蛋白尿型
·血尿和蛋白尿型
·急性肾炎型
·肾病综合征型
·急进性肾炎型
·慢性肾炎型
⑤其他少见系统：神经系统、呼吸系统、心血管系统等。
?????治疗方案1.一般治疗：卧床休息为主，如有明确过敏史应脱离变应原。
2.药物治疗：
①糖皮质激素：适用于胃肠道受累、肾损害较重等重要脏器的患者，可明显缓解腹部症状，在此时应用糖皮质激素，非但不会加重出血，还会降低肠出血、肠套叠的风险，同时可有效改善肾脏症状，但不能阻止肾脏受累的发生。
②免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素等。
③人免疫球蛋白：IVIG可明显改善坏死性皮疹、严重胃肠道症状及神经系统症状。
④各系统用药：皮肤受累：抗组胺药、维生素C、钙剂；胃肠道受累：胃粘膜保护剂、质子泵抑制剂等；肾脏受累：ACEI、ARB类药物，有新月体形成的患者还应该给予抗凝、抗血小板治疗。
3.血浆置换术：对于存在胃肠道、肾脏（尤其是新月体肾炎）、脑等重要脏器受累的患者，血浆置换术可明显改善其预后。
?????温馨小贴士：
过敏性紫癜除了皮肤受累的表现外，还可以出现关节症状、胃肠道不适、肾脏受累等，在临床上诊断过敏性紫癜之后，除治疗皮肤表现外，还需要筛查有无上述器官系统受累，期望更早、更全面地发现相关症状并展开治疗，争取得到更好的预后。
作者介绍：田梦雪
重庆医院
风湿免疫科医师
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